A gyermekkori Soft Tissue Sarcoma kezelése

Rák gyermekeknél és serdülőknél ritka, bár a teljes idence gyermekkori rák már lassan növekszik 1975 óta [1] A gyermekek és serdülők; rák kell hivatkozni egészségügyi központok, amelyek multidiszciplináris csoport; rák szakemberek tapasztalata kezelésére rák során előforduló; gyermekkorban és serdülőkorban. Ez a multidiszciplináris team megközelítés magában foglalja a készségek a következő egészségügyi szakemberek és mások, hogy a gyermekek kapnak kezelést, szupportív terápia, rehabilitáció, amely optimális túlélés és az életminőség

(Lásd a szupportív és palliatív összefoglalók részletes információk szupportív terápia alkalmazása gyermekek és serdülők számára a rák.)

Irányelvek a gyermekkori daganatok; központok és azok szerepe a kezelés a gyermekgyógyászati ​​betegek rák van; vázolt az American Academy of Pediatrics. [2] A gyermekgyógyászati; rák központok, klinikai vizsgálatok állnak rendelkezésre a legtöbb ráktípus; hogy előfordulhat gyermekeknél és serdülőknél, valamint a lehetőséget, hogy részt vegyenek; Ezekben a vizsgálatokban kínálják a legtöbb beteg / család. Multidiszciplináris értékelés gyermekonkológiai központokban, amelyek sebészeti és sugárterápiás szakértelem kritikus fontosságú annak biztosítása érdekében, hogy a legjobb klinikai eredmény ezeknél a betegeknél. Bár a műtét vagy anélkül sugárkezelés lehet gyógyító jelentős betegek aránya, a mellett a kemoterápia előnyös lehet részhalmazait gyermekek a betegség, ezért, regisztrációs a klinikai vizsgálatokba javasolt. Klinikai vizsgálatok során; gyermekek és serdülők rák általában összehasonlítására; potenciálisan jobb terápia terápia jelenleg elfogadott szabvány .; A legtöbb elért azonosításában gyógyító terápiák; gyermekkori rákos révén sikerült elérni klinikai vizsgálatokban. Információ valamiről; folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Drámai a túlélés javulását sikerült elérni a gyermekek és serdülők számára a rák. 1975-től 2010-gyermekkori daganatos halálozás csökkent több mint 50%. [1] A gyermekkori és serdülőkori rákot túlélők szoros monitorozása szükséges, mivel a daganatellenes kezelés mellékhatásai is fennállhat vagy fejleszteni hónap vagy év után a kezelés. (Lásd az összefoglalót késői hatásai a kezelés gyermekkori rák specifikus információit idence, típusa és monitorozása késői hatások gyermek- és serdülőkori rákot túlélők.)

Harántcsíkolt izom, tumor harántcsíkolt izom, a leggyakoribb lágyrész szarkóma éves gyermekek 0-14 éves és számlák 50% -a daganatos ebben a korcsoportban. [3] (Lásd az összefoglalót Childhood Rhabdomyosarcoma kezelés) gyermekgyógyászat, a fennmaradó lágyrész-szarkómák gyakran nevezik nonrhabdomyosarcomatous lágyszöveti szarkómák és a számla körülbelül 3% -a az összes gyermekkori tumorokban. [4] Ez heterogén daganatok tartalmazza az alábbi daganatok: [5]

Pediatric lágyrész szarkóma egy heterogén csoportot a rosszindulatú daganatok, amelyek eredete a primitív mesenchymalis szövetek és teszik 7% az összes gyermekkori daganatok. [6]

A terjesztési lágyrész szarkóma szövettani és az életkor alapján a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) információt 1975-2012, az 1. táblázatban felsorolt ​​megoszlása ​​szövettani altípusok kor is a 2. ábrán látható.

Nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma gyakoribbak serdülőknél és felnőtteknél, [5], valamint a legtöbb információ kezelésével kapcsolatos és természettudományi a betegség fiatalabb betegeknél már alapuló felnőtt vizsgálatokban. Az eloszlások ezen tumorok életkor szerinti stádium, a szövettani altípus, és a tumor helyén ábrákon mutatjuk be az 1., 2., és a 3., ill. [7] Nagyítás 1. ábra eloszlása ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyszöveti szarkómák életkor szerint szakaszban. Nagyítása 2. ábra eloszlása ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma életkor szerinti szövettani altípus. Nagyítása 3. ábra eloszlása ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma életkor szerinti tumor helyére.

Néhány genetikai és környezeti tényezők összefüggésbe hozták a fejlesztési nonrhabdomyosarcomatous lágyszöveti szarkóma, beleértve a következő

Bár nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma alakulhat bármely részén, a test, a felmerülő leggyakrabban a törzsön és a végtagokon. [18-20] Ezek; neoplazmák lehet kezdetben jelen, mint egy tünetmentes szilárd tömeg, vagy lehetnek; tüneti, mert a helyi invázió szomszédos anatómiai struktúrák .; Bár ritka, ezek a daganatok merülhet fel elsősorban az agyszövetben, és kezelik megfelelően a histiotype. [21]

A szisztémás tünetek (például láz, fogyás, és az éjszakai izzadás) ritkák .; Hipoglikémia és hipofoszfatémiás angolkór számoltak esetekben; hemangiopericytoma, mivel a hiperglikémia megállapításra került betegeknél; fibroszarkóma a tüdő. [22]

Ha gyanús elváltozás azonosítanak, alapvető fontosságú, hogy a teljes feldolgozás, majd a megfelelő biopsziát kell végezni. A legjobb, ha kép az elváltozás a következő eljárásokkal megkezdése előtt bármilyen beavatkozás

A képalkotó tulajdonságait bizonyos tumorok lehetnek valószínűsíti az a diagnózist. Például a képalkotó jellemzőit gyermekgyógyászati ​​alacsony minőségű fibromyxoid szarkóma és alveoláris lágyrész szarkóma írtak le, és segítheti a diagnózis ezek ritka daganatok. [25]

Bár nonrhabdomyosarcomatous lágyrészdaganatok meglehetősen könnyen megkülönböztethető kórosan; re a harántcsíkolt és Ewing-szarkóma, a besorolás a gyermekkor nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma típus gyakran nehéz. Core-biopszia, isional biopszia vagy excisional biopszia lehet használni diagnosztizálására nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma. Ha lehetséges, a sebész, aki elvégzi a végleges eltávolítását kell vonni a biopszia döntést. Rosszul elhelyezett isional vagy tű biopszia hátrányosan befolyásolhatja a teljesítményt a primer reszekció.

Kapcsolatos megfontolások a kiválasztási egy biopsziás eljárás a következők

Gyermekeknél nem tervezett reszekció nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma, elsődleges újra kimetszés gyakran ajánlott, mert sok beteg lesz daganat van jelen az ismételt kimetszés példány. [31, 32] Egy-intézmény elemzése serdülők és felnőttek, mint a betegek a nem tervezett kimetszése lágyrész szarkóma a színpad illesztett. A retrospektív elemzés tervezett kezdeti kimetszése lágyrész szarkóma eredményezett fokozott kockázata a helyi kiújulás, áttét, és a halál; ez a növekedés a legnagyobb high-grade tumorok. [33] [Level bizonyíték: 3iiA]

Sok nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma van; jellemzi kromoszóma-rendellenességek. Néhány ilyen kromoszomális; áttelepítések vezet a fúziós két eltérő géneket. A kapott fúziós; transzkriptum könnyen kimutatható polimeráz láncreakció alapú; technikákat, ezáltal megkönnyítve a diagnózis azon daganatok, amelyek; áttelepítések. Néhány a leggyakoribb rendellenességek látott; nonrhabdomyosarcomatous lágyrész tumorokat a 2. táblázatban felsorolt.

A prognózis nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma jelentős mértékben függ a következő tényezők: [45-47]

Néhány gyermekgyógyászati ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma van társítva jobb eredmény. Például, infantilis fibroszarkóma, bemutatva a csecsemők és a gyermekek 5 évesnél fiatalabb, kiváló prognózisa, mivel a műtét önmagában meg tudja gyógyítani jelentős számú ilyen beteg, és a tumor nagyon kemoszenzitív. [4]

Lágyrész-szarkóma idősebb gyermekek és serdülők gyakran; hasonlóan viselkednek azok a felnőtt betegeknél. [4, 26] A nagy, prospektív multinacionális Gyermekonkológiai Csoport tanulmány (ARST0332 [NCT00346164]) beválasztott újonnan diagnosztizált betegek 30 évnél fiatalabbak. A betegek rendelt kezelés alapján a kockázati csoportba (lásd a 4. ábrát). [48] [Level bizonyíték: 2A]

 4. ábra: Kockázat rétegződés és a kezelési séma az Gyermekonkológiai Csoport ARST0332 tárgyalás. Credit: Sheri L. Spunt, M. D., M.B.A.

551 beteget vontak be, egy medián követési 2,6 év, az előzetes elemzés becslése szerint a következő 3 éves túlélés: [48]

Gyermekgyógyászati ​​betegek unresected lokalizált nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma egy rossz eredmény. Csak mintegy egyharmada kezelt betegek kombinációs kezeléssel továbbra betegségtől mentes. [45, 49]; [50, 51] [Level bizonyíték: 3iiiA]

Egy összevont analízis amerikai egyesült államokbeli és európai gyermekgyógyászati ​​központok, jobb lett, a betegek, akiknek a tumor eltávolítása eljárást befejezettnek tekintik, mint a betegek, akiknek a tumor eltávolítása hiányos volt. Jobb lett, a betegek, akik a sugárkezelés, mint a betegek, akik nem. [50] [Level bizonyíték: 3iiiA]

Mert; a hosszú távú kapcsolódó morbiditás minimalizálni kell, míg a betegségmentes túlélés maximalizált, az ideális terápia az egyes beteg kell lennie; gondosan és egyedileg meghatározott használja ezeket prognosztikai faktorok előtt; kezelés megkezdésekor. [19, 52-56]

Lásd az alábbi összefoglalók kapcsolatba más szarkóma típusokban

A WHO felsorolja a következő sejttípusok annak besorolása lágyszöveti sarcomák: [1, 2]

Klinikai stádiumban fontos szerepe van előrejelzésében a klinikai eredmények, valamint; meghatározására a leghatékonyabb kezelés a gyermekgyógyászati ​​lágyszöveti szarkóma. Úgy mint; még nincs jól elfogadott stádium rendszer, amely alkalmazható az összes; gyermekkori szarkóma. A rendszer az American Joint Committee on Cancer; (AJCC), hogy használják a felnőttek nem érvényesítette a gyermekgyógyászati ​​vizsgálatok. Bár egy szabványosított stádium rendszerben gyermekgyógyászati ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyszöveti szarkóma nem létezik, két; rendszerek jelenleg használatban stádiumbesorolásán gyermekgyógyászati ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma. [1]

A hetedik kiadása a AJCC kijelölt megállóhelyeken által; négy kritériuma a daganat mérete, a nyirokcsomó státusz, a szövettani grade, és metasztázis. [3]

A legtöbb esetben, pontos hisztopatológiai besorolás egyedül lágyrész szarkóma nem eredményez optimális információt a klinikai; viselkedés. Ezért több szövettani paramétereket értékeltük az osztályozási folyamat, beleértve a következőket

Ez a folyamat; használják, hogy javítsa az összefüggés a szövettani eredmények és a klinikai; eredményéről. [5] A gyermekek a besorolást, lágyrész szarkóma veszélybe kerül; A jó prognózisú egyes daganatok, így az infantilis fibroszarkóma és hemangiopericytoma, amelyeknek jó a prognózisa gyermekeknél 4 évnél fiatalabb, és szintén angiomatoid rostos histiocytoma és dermatofibrosarcoma protuberans, amely kiújulhat helyileg ha nem teljesen kivágjuk, de általában nem ad áttétet.

Érvényességének tesztelése egy osztályozási rendszer keretében a gyermekkorú népesség; nehéz, mert a ritkasága ilyen daganatok. 1986 márciusában, a Pediatric; Oncology Group (POG) végzett prospektív vizsgálat gyermekgyógyászati ​​lágyrész szarkóma eltérő harántcsíkolt és tervezte meg a POG osztályozási rendszer. Elemzés eredmény betegek lokalizált lágyrész szarkóma eltérő harántcsíkolt kimutatták, hogy a betegek 3 fokozatú; tumorok jártak lényegesen rosszabbak, mint a 1-es fokozatú vagy 2. fokú; elváltozások. Ez arra utal, hogy ez a rendszer tudja pontosan megjósolni a; klinikai viselkedése nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma. [5-7]

Az osztályozási rendszerek által kifejlesztett POG és a Francia Szövetség Comprehensive Cancer Center (Fédération Nationale des Centres de Lutte rákkontroll [FNCLCC]) Sarcoma Group alábbiakban ismertetjük. Ezen osztályozási rendszer van, mint a központi felülvizsgálat patológusok a COG-ARST0332 tanulmány. A tanulmány lezárta és az eredmények, folyamatban van.

A POG osztályozási rendszer az alábbiakban ismertetjük. [5] ez egy régebbi pontozási rendszer szerint történelmi értéket, amely már nem használják a kezelés.

Grade I elváltozások alapulnak szövettani típusú, jól differenciált, cytohistologic funkciók, és / vagy a beteg kora.

Grade II elváltozások lágyrész szarkóma nem szerepel az I. osztályú vagy III szövettani diagnózis (<5 mitoses / 10 nagy nagyítású mező vagy <15% nekrózis) Grade III léziók hasonlítanak a grade II léziók, és tartalmazza bizonyos tumorok ismert, hogy klinikailag agresszív alapján szövettani diagnózis és a nem-grade I daganatok (a> 4 mitózisokban per 10 nagy teljesítményű mezők vagy> 15% necrosis)

A FNCLCC szövettani osztályozási rendszer alakult ki a felnőttek lágyrész szarkóma. A cél a minősítő rendszer előre megjósolni, hogy mely betegek fog kifejleszteni metasztázis, és ezt követően előnyös a posztoperatív kemoterápia. [8, 9] A rendszer leírása a 7. és 8. táblázat.

A két osztályozási rendszerek fent leírt bizonyult prognosztikai értéket; gyermek és felnőtt nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma. [10-14] Egy vizsgálatban 130 daganatos gyermekek és serdülők nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma beiratkozott három prospektív klinikai vizsgálatok, a korrelációt találtunk a POG-rendelt minőségű és a FNCLCC hozzárendelt fokozat. Osztályozás azonban nem korrelál minden esetben 44 beteg, akiknek a daganata kapott eltérő fokozat (POG 3. fokozatú FNCLCC 1. vagy 2. fokozatú) volt eredmények között egyidejű grade 3 és fokozatok 1. és 2. mitotikus index 10 vagy annál nagyobb alakult ki, mint egy fontos prognosztikai tényező. [15] a nemrég befejezett COG-ARST0332 tárgyalás elemzik adatok összehasonlításával POG és FNCLCC patológiás osztályozási rendszerek, hogy melyik rendszer a jobb korrelál a klinikai kimenetelt.

Egy; felülvizsgálata nagy felnőtt sor nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma, felszínes végtagfájdalom; szarkóma volt jobb a prognózisa, mint mély daganat. Így amellett, hogy fokozatú; és mérete, a mélysége invázió a tumor kell figyelembe venni. [16]

Számos felnőtt és gyermek sorozat kimutatták, hogy; betegek nagy vagy invazív tumorok szignifikánsan rosszabb prognózist; mint azok, a kis, nem invazív tumorok. A retrospektív lágyrész szarkóma gyermekeknél és serdülőknél arra utal, hogy az 5 cm-es vágási használt felnőttek lágyrész szarkóma nem lehet ideális a kisebb gyermekek, különösen a csecsemők. A felülvizsgálat azonosított közötti kölcsönhatás tumor átmérője és a testfelület. [17] Ezt a kapcsolatot további vizsgálatot igényel, hogy meghatározza a terápiás következményei a megfigyelés.

Ritkasága miatt gyermekgyógyászati ​​nonrhabdomyosarcomatous lágyrész; szarkóma, koordinálása kezelés multidiszciplináris csoport, amely onkológusok (gyermekkorú vagy orvosi), patológusok, sebészek és onkológusok sugárzás figyelembe kell venni az összes gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek ezek a daganatok. Amellett, hogy jobban meg tudjuk határozni a daganat “természetes; a történelem és a kezelésre adott válasz, forgalomba helyezését nemzeti vagy intézményi; kezelési protokollok figyelembe kell venni a gyermekek ritka daganatok .; Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Egy megfelelő biopszia és patológiai diagnózis, minden kísérlet történik reszekál primer tumor negatív; árrés előtt vagy után kemoterápia és / vagy sugárkezelés. Bevonása a sebész speciális szakértelemmel reszekciós lágyrész szarkóma a döntés nagyon kívánatos.

A műtét időzítése függ megvalósíthatóságának értékelését és morbiditás a műtét. Ha a kezdeti működés nem éri el kórosan negatív szövet különbözet, vagy ha az első műtét nélkül történt a tudatban, hogy a rák is jelen volt, újra kimetszése az érintett terület; végezzük, így világos, de nem feltétlenül széles, margók. [1-4] Ez a sebészeti tétele akkor is igaz, ha nem tömeges érzékeli a mágneses rezonanciás képalkotás műtét után. [5], [6] [Level bizonyíték: 3iiA ]

Regionális nyirokcsomó áttétekkel diagnózis szokatlan és gyakran látható betegek epithelioid és világos sejtes szarkóma. [7, 8] Különböző intézményi sorozat bebizonyították megvalósíthatóságát és hatékonyságát sentinel nyirokcsomó biopszia, mint egy átmeneti eljárásnak gyermekgyógyászati ​​betegeknél lágyrész szarkóma. [9 – 14]

Szempontok az sugárkezelés alapján lehetséges a műtét, vagy anélkül kemoterápia szerezni helyi vezérlés veszteség nélkül kritikus szervek vagy jelentős funkcionális, kozmetikai vagy pszichológiai károsodásban szenved. Ez szerint változik a beteg (például életkor és nem szerint) és a tumor változók (például kórszövettani, telek, mérete és minőség). Sugárkezelés megfontolások is sebészi szél státusa és elvárások sugárzás okozta morbiditás, mint például károsodott csontvelő vagy izom fejlesztés, szervi károsodás, vagy a második rosszindulatú. Sugárterápia adható a műtét előtt vagy műtét után, és a sugárzási tér mérete és az adag újra kell alapozni beteg és a tumor változók és működőképességét a daganat.

Általánosságban, a sugárzás javallt betegek nem megfelelő sebészi árrés és a nagyobb, high-grade tumorok. [15, 16] Ez különösen fontos a high-grade tumorok; tumor árrés kisebb, mint 1 cm. [17, 18], [19] [szintű bizonyítékot: 3iiDiv] kombinált műtét és sugárterápia, helyi vezérlés a primer tumor lehet elérni több mint 80%; a betegek. [20, 21]

A preoperatív sugárkezelés kapcsolatba hozták; kiváló helyi ellenőrzési arányok. [22, 23] Ennek a megközelítésnek az az előnye, hogy kezeljük a kisebb szöveti kötetek, mert nem teszi szükségessé kezelésére posztoperatív ágyban, akkor is megvan az az előnye valamivel alacsonyabb sugárdózis miatt relatív hypoxia műtéti zavarok érrendszer és hegesedés nincs jelen. A preoperatív sugárkezelés összefüggésbe hozták a megnövekedett mértékű seb szövődményei felnőtteknél, elsősorban alsó végtag tumorok, de a mértéke ezen megkérdőjelezhető. [24] Ezzel szemben, a preoperatív sugárkezelés vezethet kevesebb fibrózis, mint a műtét utáni megközelítések, talán azért, mert a kisebb kezelési mennyiség és dózis. [25]

Brachyterápia és; intraoperatív sugárzás lehet alkalmazni válasszuk; helyzetekben. [21, 26, 27], [28] [Level bizonyíték: 3iiiDii]

Retroperitoneális szarkómák egyedülállóak annyiban, hogy sugárérzékenységét a bél, hogy sérülés teszi posztoperatív sugárkezelés kevésbé kívánatos. [29, 30] A posztoperatív adhéziók és bél mozdulatlanság növelheti a károsodás kockázata, bármely, adott sugárdózis. Ez ellentétben áll a műtét előtti megközelítés, amely a tumor gyakran kiszorítja bél kívül a sugárzási tér, és minden érintett bél mozgékonyabb, ami csökkenti kitettség különleges bél szegmensben.

Sugárzás térfogat és a dózis függ a beteg, a tumor, és sebészeti változók a fentiekben megjegyeztük, valamint az alábbi

Sugárdózis általában 45 Gy 50 Gy preoperatív, figyelembe véve, hogy a műtét utáni boost 10 Gy 20 Gy ha resectio árrés mikroszkóp vagy súlyosan pozitív, vagy tervezett brachyterápia ha az eltávolítást előrejelzések szerint részösszeg. Az adatok azonban dokumentálja hatékonyságát posztoperatív boost hiányoznak. [31] A posztoperatív sugárdózis 55 Gy 60 Gy, vagy csak ritkán, nagyobb, amikor rezekálható bruttó reziduális betegség létezik.

Sugárzás árrés jellemzően 2 cm-4 cm hosszirányú és magában fascialis síkok tengelyirányban. [32, 33]

A szerepe a posztoperatív kemoterápia továbbra is ellentmondásos, mint azt a következő vizsgálatokat: [34]

A használata angiogenezis és mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitorok már feltárt kezelésére felnőtt lágyszöveti szarkómák, de nem a gyermekgyógyászatban. Egy vizsgálatban 711 véletlenszerűen kiválasztott felnőtt betegek A reagáló vagy stabil betegséget kemoterápia után, az adminisztráció ridaforolimus járt egy 3 hetes javulást progressziómentes túlélés (PFS) a placebóhoz képest. [38] Egy másik vizsgálatban 371 véletlenszerűen kiválasztott felnőtt betegek metasztatikus lágyrész szarkóma, hogy fejlődött a kemoterápia után pazopanibbal placebóval hasonlították össze. A PFS medián értéke a pazopanib karon 4,6 hónap volt szemben a 1,6 hónap a placebo csoportban. OS között nem volt különbség a két kar. [39]

Sok terápiás stratégiák gyermekek és serdülők lágyrész tumorok; hasonlóak a felnőtt betegeknél, bár jelentős különbségek vannak .; Például a biológia a neoplazma gyermekgyógyászati ​​betegeknél eltérhetnek; drámaian, hogy a felnőtt elváltozás. Továbbá, végtag-megtakarító eljárások nagyobb; nehezen kivitelezhető a gyermekekben. Morbiditására sugárterápiával, különösen a csecsemők és kisgyermekek, lehet sokkal nagyobb, mint a megfigyelt; felnőttek. [40]

Jobb eredményeket multimodalis terápia felnőttek és gyermekek lágyrész szarkóma az elmúlt 20 évben okozott egyre nagyobb aggodalmat okoz hosszú távú mellékhatásai ennek terápia; a gyermekek, különösen, ha figyelembe vesszük a várható hosszabb élettartamot gyermekek versus felnőttek. Ezért, hogy; maximalizálja tumorkontroll és minimalizálja a hosszú távú morbiditás, a kezelést meg kell; egyénre gyermekek és serdülők nonrhabdomyosarcomatous lágyrész szarkóma. Ezeknek a betegeknek a beiratkozott prospektív tanulmányok; pontosan felmérni az esetleges komplikációk. [41]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Liposzarkómában 3% -át lágyrész szarkóma betegeknél 20 évesnél (lásd 1. táblázat).

Liposzarkómában ritka a gyermekek között. Ezen felül 182 gyermekkorú betegek felnőtt-típusú szarkóma, csak 14 volt a diagnózis liposarcoma. [1] Egy retrospektív tanulmány szerint 34 évnél fiatalabb betegek 22 év 1960-tól 2011. [2] Voltak durván ugyanannyi fiú és női betegek és a medián életkor 18 év. Egy nemzetközi klinikopatológiai felülvizsgálat jellemzőit 82 esetben gyermekgyógyászati ​​liposarcoma jelentettek. A medián életkor 15,5 év, nőknél gyakrabban érintettek. [3] Mindkét jelentésben, a nagy betegek többségének mixoid liposarcoma.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) besorolását liposzarkómában következő

A legtöbb liposarcomas a gyermek- és serdülőkorú korosztály alacsony minőségű és elhelyezkedésű szubkután. Metasztázis nyirokcsomók nagyon ritka, és a nagy többség az áttétek tüdő. Daganatok felmerülő a periférián nagyobb valószínűséggel lesz alacsony fokozatú és myxoid. Daganatok keletkező központilag nagyobb valószínűséggel magas minőségű, pleomorph, és jelen áttétes vagy megismétlődne áttétes.

Egy retrospektív vizsgálatban 14 beteg, az 5 éves túlélés 78%, a tumor grade, a szövettani altípus, és elsődleges hely összefüggést mutatott a túléléssel. [2]

Kezelési lehetőségek liposzarkóma tartalmazzák a következőket

Műtét a legfontosabb kezelési liposzarkóma. Műtéti eltávolítása után mixoid liposzarkómában, eseménymentes túlélés (EFS) és a teljes túlélés (OS) nagyjából 90%. A helyi kiújulás észlelték, és amelyek felett egy második eltávolítását a daganat. Magasabb minőségű vagy központi daganatok esetén jelentősen magasabb a halálozás kockázata. Egy retrospektív vizsgálatban az 5 éves túlélés központi daganatok 42% volt. A nemzetközi felülvizsgálat hét tíz beteg pleomorph mixoid liposzarkómában miatt halt meg a betegség. [3] Ha a kezdeti sebészeti beavatkozás hiányos, újra kimetszés kell végre, hogy széles mérlegelési reszekció.

Vannak beszámolók a kemoterápia alkalmazása csökkentheti a méretét liposzarkómában műtét előtt, hogy megkönnyítsék a teljes reszekció, különösen Közép-daganatok. [10, 11] szerepe a posztoperatív kemoterápiában liposzarkómában rosszul meghatározott. Nem tűnik, hogy egy szükség semmilyen műtét utáni terápia számára teljesen kimetszett myxoid liposarcoma. Még a használata posztoperatív kemoterápia, a túlélés pleomorph liposarcoma továbbra is gyenge. [12] trabektedinnek biztató válaszokat felnőttek előrehaladott mixoid liposarcoma. [13] Az egyik vizsgálatban a felnőtt betegek kiújuló liposzarkómában vagy simaizom véletlenszerűen kezelés akár trabektedinnel vagy dakarbazinnal. Kezelt betegek trabectedin volt 45% -kal csökkent a betegség progresszióját. [14] [Level bizonyíték: 1iiDiii]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Chondro-csontos tumorok közé tartoznak a következők tumor altípusok

Csontos és porcos daganatok teszik 0,8% lágyrész szarkóma betegeknél 20 évesnél (lásd 1. táblázat).

Mesenchymalis chondrosarcoma egy ritka daganat jellemzi a kis kerek sejtek és üvegporc hogy gyakrabban érinti a fiatal felnőttek és előszeretettel magában a fej és a nyak régióban.

Mesenchymalis chondrosarcoma kapcsolatba hozták a konzisztens kromoszomális átrendeződés. A retrospektív elemzés az esetek mesenchymalis chondrosarcoma azonosított HEY1-NCOA2 fúziós 10 15 vizsgált mintából. [15] Ez a gén fúziós nem járt együtt a kromoszóma változásokat lehetett kimutatni kariotipizálással. Az egyik esetben transzlokáció t (1; 5) (q42; q32) azonosították, egy esetben mesenchymalis chondrosarcoma és kimutatták, hogy társítható egy újszerű IRF2BP-CDX1 fúziós gént. [16]

A retrospektív európai intézmények azonosított 113 gyermek és felnőtt mesenchymalis chondrosarcoma. Tényezők, amelyek jobb eredmény tartalmazza a következőket: [17] [Level bizonyíték: 3iiiA]

Kezelési lehetőségek extraskeletalis mesenchymalis chondrosarcoma tartalmazzák a következőket

A felülvizsgálatot a 15 beteg 26 évesnél fiatalabb a német Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study Group (11 lágyszöveti elváltozások), valamint a német-osztrák-svájci Cooperative osteosarcoma Study Group (négy elsődleges csontelváltozások) protokollok arra utal, hogy a teljes sebészi eltávolítása vagy hiányos reszekciós majd sugárkezelés szükséges helyi ellenőrzés. [18] [Level bizonyíték: 3iiA]

Egy-intézmény, retrospektív azonosított 12 gyermekkorú betegek mesenchymalis chondrosarcoma. [19] A jelenléte a NCOA2 átrendeződés tumorokban dokumentálták ezeknél a betegeknél. Azt is megerősítette, hogy a sebészi eltávolítás szükséges gyógymód. Tizenegy betegnél lokális betegségben és egy bemutatva tüdő csomók. Minden beteg kapott kemoterápiát-hat betegnél előtt és műtéti eltávolítása után, hat esetben csak a műtét után. Minden beteg posztoperatív kemoterápiában (leggyakrabban ifoszfamid / doxorubicin) vagy anélkül sugárkezelés (medián dózis 59,4 Gy). Egy medián követési 4,8 év, 5 éves betegségmentes túlélés (DFS) 68,2% volt (95% CI, 39,8-96,6), és az OS 88,9% (95% CI, 66,9-100).

Csontos és porcos daganatok ennek 0,8% -a lágyrész szarkóma betegek 20 évesnél (lásd 1. táblázat).

Extraskeletalis osteosarcoma rendkívül ritka a gyermek- és serdülőkorú korosztály. Egy 2003-as felülvizsgálat azonosított csak tíz eset kapcsán az orvosi irodalomban. [20]

Extraskeletalis osteosarcoma társul nagy a kockázata a helyi kiújulás és a tüdő áttét. [21]

Kezelési lehetőségek extraskeletalis osteosarcoma tartalmazzák a következőket

(Lásd az összefoglalót osteosarcoma és rosszindulatú rostos hisztiocitoma Bone-kezelés)

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Fibroblaszt / fibroblast tumorok közé tartoznak a következők tumor altípusok

Desmoid típusú fibromatózis már korábban hívott desmoid tumorok vagy agresszív fibromatoses.

Kisszámú desmoid-típusú fibromatózis tumorok előfordulhatnak társítva a mutáció az adenomás polyposis coli (APC) gén (társított bél polipok és a magas idence a vastagbélrák). Egy vizsgálatban 519 beteg 10 évnél idősebb a diagnózis desmoid típusú fibromatosis, 39 (7,5%, a lehetséges alulbecslése) azt találták, hogy a familiáris adenomatosus polyposis (FAP). [22] A betegek FAP és desmoid típusú fibromatosis fiatalabbak voltak, gyakrabban a férfi, és még több a hasfal vagy mesenterica daganatok, mint volt beteg desmoid típusú fibromatózis nélkül FAP.

Egy család története a vastagbélrák, a jelenléte a veleszületett hyperplasia a retinális pigment epithelium, [23, 24], vagy helyét a desmoid típusú fibromatózis a has vagy a hasfal [22] kell, hogy ösztönözze elé genetikus. Jelenleg nincsenek általános ajánlásokat genetikai vizsgálatok gyermekek desmoid típusú fibromatózis. Patológiai és molekuláris jellemzői a daganat csak iránymutatásul szolgálnak a szűrés. Ha a daganat szomatikus CTNNB1 mutáció, szűrés nem szükséges, mert az APC gén mutációja még nem írták le ezt a beállítást. Ha egy CTNNB1 mutációt nem sikerült azonosítani, szűrés az APC mutáció lehet szükség. [25, 26] (Lásd a familiáris adenomatosus polyposis (FAP) részben az összefoglaló Genetics colorectalis rák)

Desmoid típusú fibromatózis rendkívül alacsony potenciállal áttétet. A daganatok helyben beszűrődő, és sebészeti kontroll nehéz lehet, mert az kell, hogy megőrizzék a normál struktúrákat.

Ezek a daganatok nagy lehetőségeket a helyi kiújulás. Desmoid-típusú fibromatózis van egy erősen változó természetes történelem, beleértve a jól dokumentált példákat spontán regresszió. [27] Mutációk 3. exon a béta-catenin gén láthatók több mint 80% -a desmoid-típusú fibromatózis és a mutáció 45F járt fokozott a betegség kiújulásának kockázatát. [28] az ismételt sebészi eltávolítását néha hoz visszatérő sérülések ellenőrzés alatt. [29]

Értékelése javára beavatkozások kezelésére desmoid típusú fibromatózis rendkívül nehéz volt, mert desmoid típusú fibromatózis egy rendkívül változó természetrajz. Nagy felnőtt sorozat és a kisebb gyermekvizsgálatokban számolt hosszú ideig betegség stabilizálódik, sőt regresszió nélkül szisztémás kezelés. [29, 30]; [31] [Level bizonyíték: 3iiiDi]

Kezelési lehetőségek desmoid-típusú fibromatózis tartalmazzák a következőket

A kezelés a választás reszekció eléréséhez világos árrés. Azonban egy retrospektív a gyermekek, akik műtétre desmoid típusú fibromatózis a St. Jude Children Kutató Kórház (SJCRH) nem számolt korreláció sebészeti szélek és a kiújulás kockázata. [34]

Ha a diagnózis ismert, és a teljes sebészi kimetszés nem valósítható meg, és ha a daganat jelent; jelentős potenciállal rendelkezik a halálozás vagy a morbiditás, preoperatív stratégiák a következők: [35, 36]

Desmoid típusú fibromatózis gyakran viselkedik nem agresszív módon. Egy tanulmány, amely tartalmazza elsősorban felnőttek extra-abdominalis elsődleges fibromatosis, nem sebészi módszerek (orvosi és megfigyelés) hasonló volt a 3 éves EFS képest műtét. [33] Az ezt követő vizsgálata serdülők és felnőttek hasfal agresszív fibromatosis, 102 beteg kezeltük egy órát, és várja a megközelítés, amelynek 65 betegnél nem volt szükség további kezelésre a 3 év. Körülbelül egyharmada betegek regresszió a tumor. [32]

Kemoterápiás sémák lehetnek a következő

Egyéb gyógyszerekkel történő kezelés között a következők

Posztoperatív sugárkezelés szempont a progresszió többletköltségeket műtét okozhat funkcionális vagy kozmetikai kompromisszum, ha sugárzás tekinthető elfogadhatónak szempontjából betegségnél.

Radiation has been used for unresectable desmoid-type fibromatosis or postoperatively for tumors with inadequate resections. The potential long-term complications of radiation therapy, especially subsequent neoplasms, make using this modality less appealing in a young population.[ 50 ]

Partially excised or recurrent lesions; that do not pose a significant danger to vital organs may be monitored closely; if other treatment alternatives are not available.[ 29, 34, 51 – 54 ] Whenever; possible, however, the treatment of choice is complete resection.

Dermatofibrosarcoma is a rare tumor, but many of the reported cases arise in children.[ 55 ]

The tumor has a consistent chromosomal translocation t(17; 22)(q22; q13) that juxtaposes the COL1A1 gene with the PDGF-beta gene.

Treatment of dermatofibrosarcoma protuberans includes the following

Most dermatofibrosarcoma tumors can be cured by complete surgical resection. Wide excision with negative margins or Mohs or modified Mohs surgery will prevent most tumors from recurring.[ 56 ]

In retrospective reviews, postoperative radiation therapy after incomplete excision may have decreased the likelihood of recurrence.[ 57, 58 ]

When surgical resection cannot be accomplished or the tumor is recurrent, treatment with imatinib has been effective.[ 59 – 61 ]

Guidelines for workup and management of dermatofibrosarcoma protuberans have been published.[ 62 ]

There are two distinct types of fibrosarcoma in children and adolescents: infantile fibrosarcoma (also called congenital fibrosarcoma) and fibrosarcoma that is indistinguishable from fibrosarcoma seen in adults. These are two distinct pathologic diagnoses and require different treatments. Adult-type fibrosarcoma is addressed below.

Infantile fibrosarcoma usually occurs in children younger than 1 year. It occasionally occurs in children up to age 4 years.

Infantile fibrosarcoma usually presents with a rapidly growing mass, often noted at birth or even seen in prenatal ultrasound. The tumors are often quite large at the time of presentation.[ 63 ]

The tumor usually has a characteristic cytogenetic translocation t(12; 15)(ETV-NTRK3). Infantile fibrosarcoma shares this translocation and a virtually identical histologic appearance with mesoblastic nephroma.

These tumors have a low idence of metastases at diagnosis.

Treatment options for infantile fibrosarcoma include the following

Complete resection is curative in the majority of patients with infantile fibrosarcoma. However the large size of the lesion frequently makes resection without major functional consequences impossible (for instance, tumors of the extremities often require amputation for complete excision). The European pediatric group has reported that observation may also be an option in patients with group II disease after surgery.[ 64 ] Twelve patients with group II disease received no further therapy and two patients relapsed. One patient obtained a complete remission after chemotherapy. Postoperative chemotherapy was administered to patients with higher group disease and those who progressed.

Preoperative chemotherapy has made a more conservative surgical; approach possible, agents active in this setting include vincristine, dactinomycin; cyclophosphamide, and ifosfamide.[ 65, 66 ], [ 67 ][ Level of evidence: 3iiA ], [ 68 ][ Level of evidence: 3iiB ]

Two studies of infants with infantile fibrosarcoma suggest that an alkylator-free regimen is effective and should be used as the first treatment choice in patients with macroscopic disease.[ 64, 69 ] One case of a patient with a variant LMNA/NTRK1 fusion responded to crizotinib.[ 70 ]

A rare case of spontaneous regression without treatment has been reported.[ 71 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ]

Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare mesenchymal tumor that has a predilection for children and adolescents.[ 72 – 74 ]

Inflammatory myofibroblastic tumors are rare tumors that affect soft tissues and visceral organs of children and young adults.[ 75 ] They rarely metastasize but tend to be locally invasive. Usual anatomical sites of disease include soft tissue, lungs, spleen, colon, and breast.[ 72 ]

Roughly half of inflammatory myofibroblastic tumors exhibit a clonal mutation that activates the anaplastic lymphoma kinase (ALK)-receptor tyrosine kinase gene at chromosome 2p23.[ 76 ]; ROS1 and PDGFR -beta kinase fusions have been identified in 8 of 11 cases (73%) who are negative for ALK by immunohistochemistry.[ 77 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ]

Inflammatory myofibroblastic tumor recurs frequently but is rarely metastatic.[ 72 – 74 ]

Treatment options for inflammatory myofibroblastic tumor include the following

Complete surgical removal, when feasible, is the mainstay of therapy.[ 78 ] In a series of nine patients, four patients achieved continuous remission after complete resection, three patients with residual disease recurred but later achieved continuous remission, and one patient with metastatic disease responded to multiagent chemotherapy.[ 79 ][ Level of evidence: 3iiA ] The benefit of chemotherapy has been noted in case reports.[ 80 ] There are case reports of response to either steroids or NSAIDs.[ 81, 82 ]

Two adults with ALK -rearranged inflammatory myofibroblastic tumor achieved partial response with crizotinib.[ 83 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] For pediatric patients with measurable disease the use of crizotinib achieved partial tumor responses in three of six patients with ALK -translocated inflammatory myofibroblastic tumors.[ 84 ] The use of crizotinib for ROS1 -rearranged non-small cell lung carcinoma suggests that this agent may be efficacious in ROS1 -rearranged tumors.[ 85 ] In a phase I trial of ceritinib for adult patients previously treated with ALK inhibitors, one patient with inflammatory myofibroblastic tumor had a partial response.[ 86 ]

These tumors lack the translocation seen in infantile fibrosarcomas. They present like the great majority of nonrhabdomyosarcomas and the management approach is similar.

(Refer to the summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment)

Low-grade fibromyxoid sarcoma is a histologically deceptive soft tissue neoplasm that most commonly affects young and middle-aged adults, is commonly located deep within the extremities, and is characterized by a FUS/CREB3L3 translocation.[ 87, 88 ]

In a review of 33 patients (three were younger than 18 years) with low grade fibromyxoid sarcoma, 21 of 33 patients developed a local recurrence after intervals of up to 15 years (median, 3.5 years) and 15 developed metastases up to 45 years (median, 5 years) from diagnosis, most commonly to the lungs and pleura, emphasizing the need for continued follow-up of these patients.[ 87 ] Even after metastases occur, the course may be indolent.[ 89 ]

In another report, 14 of 73 cases were younger than 18 years of age. In this series with a relatively short follow up (median of 24 months), only 8 of 54 patients with adequate follow up developed local (9%) or distant (6%) recurrence. This report suggests that the behavior of this tumor might be significantly better than previously reported.[ 90 ] However, because of the occurrence of late metastases, careful monitoring of these patients is warranted.

The most recent Children’s Oncology Group (COG) trial (ARST0332 [NCT00346164]) enrolled 11 patients with this tumor entity. The median age at diagnosis was 13 years and males were more commonly affected. The most common sites were the lower and upper extremity (n = 9) and none of the patients had developed local or distant disease recurrence at a median follow up of 2.7 years.[ 91 ]

Treatment options for low-grade fibromyxoid sarcoma include the following

The limited treatment information for low-grade fibromyxoid sarcoma suggest that surgery is the treatment of choice as the tumor is not very chemosensitive.[ 89 ] There are little data regarding the use of chemotherapy and/or radiation therapy in this disease. One report suggests that trabectedin may be effective in the treatment of low-grade fibromyxoid sarcoma.[ 92 ]

Myxofibrosarcoma is a rare lesion, especially in childhood. It is typically treated with complete surgical resection.

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma is a rare malignant sarcoma that commonly harbors EWSR1 gene rearrangements and has an aggressive clinical course.[ 93 ] It is typically treated with complete surgical excision. Long-term follow-up is recommended because local recurrence and metastases can occur late.

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Refer to the summary on Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment for more; információ.

Leiomyosarcoma accounts for 2% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1).

Among 43 children with HIV/AIDS who developed tumors, eight developed Epstein-Barr virus–associated leiomyosarcoma.[ 94 ] Survivors of hereditary retinoblastoma have a statistically significant increased risk of developing leiomyosarcoma and 78% of these were diagnosed 30 or more years after the initial diagnosis of retinoblastoma.[ 95 ]

Treatment options for leiomyosarcoma include the following

In an open-label study of trabectedin in adult patients with recurrent sarcomas, the best overall response rate (complete remission and partial remission) was seen in patients with leiomyosarcoma (7.5%).[ 96 ] The clinical benefit rate (includes stable disease) for leiomyosarcoma was 54%. In another adult study, patients with recurrent liposarcoma and leiomyosarcoma were randomly assigned to receive treatment with either trabectedin or dacarbazine. Patients treated with trabectedin had a 45% reduction in disease progression.[ 14 ]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

So-called fibrohistiocytic tumors include the following tumor subtypes

Plexiform histiocytic tumor is a rare, low- to intermediate-grade tumor that most commonly affects children and young adults. Depending on the series, the median age at presentation ranges from 8 to 14.5 years; however, the tumor has been described in patients as young as 3 months.[ 97, 98 ]

The tumor commonly arises as a painless mass in the skin or subcutaneous tissue and most often involves the upper extremities, including the fingers, hand, and wrist.[ 99 – 101 ] There are rare reports of spread to regional lymph nodes or the lungs.[ 97, 101, 102 ]

No consistent chromosomal anomalies have been detected but a t(4; 15)(q21; q15) translocation has been reported.[ 103 ]

Plexiform fibrohistiocytic tumor is an intermediate-grade tumor that rarely metastasizes.

Surgery is the treatment of choice but local recurrence has been reported in 12% to 50% of cases.[ 104 ]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Ectomesenchymoma is a rare nerve sheath tumor that mainly occurs in children. It is a biphenotypic soft tissue sarcoma with both mesenchymal and ectodermal components. Elements similar to rhabdomyosarcoma have been identified.

The German Soft Tissue Sarcoma Group (Cooperative Weichteilsarkon Studiengruppe) reported on six patients (ages 0.2–13.5 years) registered over 14 years.[ 105 ][ Level of evidence: 3iiA ] The tumors were located in various sites including the extremities, abdomen, and orbit. All six patients were treated with surgery and chemotherapy directed at rhabdomyosarcoma. Two patients received radiation therapy. Three patients recurred with rhabdomyosarcoma features. Although data are scant, it appears that the tumor may respond to chemotherapy.[ 105 ]

Malignant peripheral nerve sheath tumors account for 5% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1).

Malignant peripheral nerve sheath tumor can arise sporadically and in children with type 1 neurofibromatosis (NF1).[ 106 ]

Inactivating mutations of SUZ12 have been described in these tumors and are absent in neurofibromas.[ 107 ]

Features with favorable prognosis include the following:[ 106, 108 – 110 ]

For patients with localized disease in the MD Anderson Cancer Center study, there was no significant difference in outcome between patients with and without NF1.[ 109 ] In other studies, it was not clear whether the absence of NF1 is a favorable prognostic factor as it has been associated with both favorable [ 108 ] and unfavorable outcomes.[ 106, 108, 110 ]

Treatment options for malignant peripheral nerve sheath tumor include the following

There is agreement that complete surgical removal of the tumor, whenever possible, is the mainstay of treatment.

The role of radiation therapy is difficult to assess, but durable local control of known postoperative microscopic residual tumor is not assured after radiation therapy.

Chemotherapy has achieved objective responses in childhood malignant peripheral nerve sheath tumor. A large retrospective analysis of the German and Italian experience with malignant peripheral nerve sheath tumor reported that 65% of measurable tumors had objective responses to ifosfamide-containing chemotherapy regimens, but the analysis did not conclusively demonstrate improved survival for chemotherapy.[ 106 ] This retrospective analysis also noted a trend toward improved outcome with postoperative radiation therapy.[ 106 ] A series of 37 young patients with malignant peripheral nerve sheath tumor and NF1 showed that most patients had large invasive tumors that were poorly responsive to chemotherapy; PFS was 19% and 5-year OS was 28%.[ 112 ]

The following are examples of a national and/or institutional clinical trial that are currently being conducted. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Malignant triton tumors are a variant of malignant peripheral nerve sheath tumors. They occur most often in patients with neurofibromatosis type I and consist of neurogenic and rhabdomyoblastic components. Malignant triton tumors are high-grade malignaes. They usually occur before age 35 years and are very rare in children (case reports only).[ 113 ]

Malignant triton tumors are not usually responsive to chemotherapy and radiation therapy but have been treated with rhabdomyosarcoma therapy.[ 113 ][ Level of evidence: 3iiiA ]

Infantile hemangiopericytoma is a subtype of myopericytoma.

Hemangiopericytoma is a highly vascularized tumor of uncertain origin.

Histologically, hemangiopericytomas are composed of packed round or fusiform cells that are arranged around a complex vasculature, forming many branch-like structures. Hyalinization is often present. Infantile hemangiopericytomas have similar histology but many are multilobular with vasculature outside the tumor mass.[ 114 ]

Treatment of infantile hemangiopericytomas includes the following

In a series of 17 children, the differences in metastatic potential and response to treatment were clearly demonstrated for adult and infantile hemangiopericytomas.[ 115 ] Eleven children were older than 1 year. Several of these patients had disease in the lymph nodes or lungs. Six patients with stage II or III disease progressed and died. Three patients with stage I disease survived, although one had recurrence in the lungs. Six patients had infantile hemangiopericytoma, most were greater than stage I (5 of 6). All six patients survived and three had good responses to vincristine, actinomycin, and cyclophosphamide. Hemangiopericytoma in children younger than 1 year seems to have a better prognosis than in children older than 1 year.[ 116 – 118 ]

Tumors of uncertain differentiation include the following tumor subtypes

Alveolar soft parts sarcomas account for 1.4% of soft tissue sarcomas in patients younger than 20 years (refer to Table 1).

The median age at presentation is 25 years and most commonly arises in the extremities.[ 119, 120 ] Alveolar soft part sarcoma in children can present with evidence of metastatic disease.[ 121 ]

This tumor of uncertain histogenesis is characterized by a consistent chromosomal translocation t(X; 17)(p11.2; q25) that fuses the ASPSCR1 gene with the TFE3 gene.[ 122, 123 ]

Alveolar soft part sarcoma in children may have an indolent course.[ 121 ] Patients with alveolar soft part sarcoma may relapse several years after a prolonged period of apparent remission.[ 124 ] Because these tumors are rare, all children with alveolar soft part sarcoma should be considered for enrollment in prospective clinical trials.

In a series of 19 treated patients, one group reported a 5-year OS rate of 80%, a 91% OS rate for patients with localized disease, a 100% OS rate for patients with tumors 5 cm or smaller, and a 31% OS rate for patients with tumors larger than 5 cm.[ 125 ] In another series of 33 patients, OS was 68% at 5 years from diagnosis and 53% at 10 years from diagnosis. Survival was better for smaller tumors (≤5 cm) and completely resected tumors.[ 126 ][ Level of evidence: 3iiA ] Delayed metastases to the brain and lung are uncommon.[ 119 ]

Treatment options for alveolar soft part sarcoma include the following

The standard approach is complete resection of the primary lesion.[ 125 ]; If complete excision is not feasible, radiation therapy should be; administered.

A series of 51 pediatric patients aged 0 to 21 years with alveolar soft part sarcoma found an OS rate at 10 years of 78% and an EFS rate of about 63%. Patients with localized disease (n = 37) had a 10-year OS of 87%, and the 14 patients with metastases at diagnosis had a 10-year OS of 44%, partly resulting from surgical removal of primary tumor and lung metastases in some patients. Only 3 of 18 patients (17%) with measurable disease had a response to conventional antisarcoma chemotherapy, but two of four patients treated with sunitinib had a partial response.[ 119 ][ Level of evidence: 3iiiA ] There have been sporadic reports of objective responses to interferon-alpha and bevacizumab.[ 119, 127, 128 ]

A small retrospective study of nine adult patients with metastatic alveolar soft part sarcoma treated with sunitinib reported partial response in five patients and stable disease in two patients.[ 129 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] In a phase II trial of cediranib, an inhibitor of all three known vascular epidermal growth factor receptors, 15 of 43 adult patients (35%) with metastatic alveolar soft part sarcoma had a partial response.[ 130 ][ Level of evidence: 3iiDiv ]; Trials in pediatric patients have not been reported.

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Clear cell sarcoma (formerly and inappropriately called malignant melanoma of soft parts) is a rare soft tissue sarcoma that typically involves the deep soft tissues of the extremities. It is also called clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. The tumor often affects adolescents and young adults.

Patients who have small, localized tumors with low mitotic rate and intermediate histologic grade fare best.[ 131 ]

The tumor most commonly affects the lower extremity, particularly the foot, heel, and ankle.[ 132, 133 ] It has a high propensity for nodal dissemination, especially metastases to regional lymph nodes (12%–43%).[ 133, 134 ] The tumor typically has an indolent clinical course.

Clear cell sarcoma of soft tissue is characterized by an EWS-ATF1 fusion.[ 135 ]

Treatment options for clear cell sarcoma of soft tissue include the following

In a series of 28 pediatric patients reported by the Italian and German Soft Tissue Cooperative Studies, the median age at diagnosis was 14 years and the lower extremity was the most common primary site (50%). Surgery with or without radiotherapy is the treatment of choice and offers the best chance for cure. In this series, 12 of 13 patients with completely resected tumors were cured. For patients with more advanced disease the outcome is poor and chemotherapy is rarely effective.[ 136 ]; [ 137 ][ Level of evidence: 3iiDii ]

Desmoplastic small round cell tumor is a rare primitive sarcoma.

Desmoplastic small round cell tumor most; frequently involves the abdomen, pelvis, or tissues around the testes.[ 138 – 140 ]; The tumor occurs more commonly in males and may spread to the lungs and elsewhere.; Peritoneal and pelvic lesions frequently have widespread peritoneal implants.[ 141 ]

In a large, single-institution series of 65 patients, a correlation was made between computed tomography (CT) scans in most patients and positron-emission tomography (PET)/CT scans in 11 patients. PET/CT scans had very few false-negative results and detected metastatic sites missed on conventional CT scans.[ 141 ]

Cytogenetic studies of these tumors have demonstrated the recurrent translocation t(11; 22)(p13; q12), which has been characterized as a fusion of the WT1 and EWS genes.[ 142 ] The WT1-EWS fusion confirms the diagnosis of desmoplastic small round cell tumor.

The overall prognosis for desmoplastic small round cell tumor remains extremely poor, with reported rates of death at 90%. Greater than 90% tumor resection either at presentation or after preoperative chemotherapy may be a favorable prognostic factor for OS.[ 143, 144 ]

There is no standard approach to the treatment of desmoplastic small round cell tumor.

Treatment options for desmoplastic small round cell tumor include the following

Complete surgical resections are rare, and the overall prognosis for desmoplastic small round cell tumor remains extremely poor, with reported rates of death at 90%.

Treatment may include chemotherapy, surgery, and radiation therapy. Multiagent chemotherapy analogous to that used for sarcomas has been used, as well as total abdominal radiation therapy.[ 138, 139, 143, 145, 146 ]

The Center for International Blood and Marrow Transplant Research (CIBMTR) analyzed patients with desmoplastic small round cell tumor in their registry who received consolidation with high dose chemotherapy and autologous stem cell reconstitution.[ 147 ] While this retrospective registry analysis suggested some benefit for this approach, other investigators have abandoned the approach because of excessive toxicity and lack of efficacy.[ 143 ]

Epithelioid sarcoma is a rare mesenchymal tumor of uncertain histogenesis which displays multilineage differentiation.[ 148 ]

Epithelioid sarcoma commonly presents as a slowly growing firm nodule based in the deep soft tissue; the proximal type predominantly affects adults and involves the axial skeleton and proximal sites. The tumor is highly aggressive and has a propensity for lymph node metastases.

Epithelioid sarcoma is characterized by inactivation of the SMARCB1 gene, which is present in both conventional and proximal types of epithelioid sarcoma.[ 149 ] This abnormality leads to increased dependence on EZH2 and tumor formation.[ 150 ]

Treatment options for epithelioid sarcoma include the following

Patients should be carefully evaluated for the presence of involved lymph nodes; suspicious lymph nodes should be biopsied. Surgical removal of primary and recurrent tumor(s) is the most effective treatment.[ 151 ][ Level of evidence: 3iiiA ]

In a review of 30 pediatric patients with epithelioid sarcoma (median age at presentation, 12 years), responses to chemotherapy were reported in 40% of patients using sarcoma-based regimens, and 60% of patients were alive at 5 years after initial diagnosis.[ 152 ] A single-institution retrospective review of 20 patients, including children and adults (median age, 27.3 years), found no difference in the probability of recurrence between patients who received chemotherapy and those who did not receive chemotherapy and suggested that radiation therapy may be useful.[ 151 ]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Malignant rhabdoid tumors were first described in children with renal tumors in 1981 (refer to the summary on Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment for more information) and were later found in a variety of extrarenal sites. These tumors are uncommon and highly malignant, especially in children younger than 2 years.

Extrarenal (extracranial) rhabdoid tumors account for 2% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1).

The first sizeable series of 26 children with extrarenal extracranial malignant rhabdoid tumor of soft tissues came from patients enrolled on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I through III during a review of pathology material. Only five patients (19%) were alive without disease.[ 153 ] Later, investigation of children with atypical teratoid/rhabdoid tumors of the brain, as well as those with renal and extrarenal malignant rhabdoid tumors, found germline and acquired mutations of the SMARCB1 gene in all 29 tumors tested.[ 154 ] Rhabdoid tumors may be associated with germline mutations of the SMARCB1 gene and may be inherited from an apparently unaffected parent.[ 155 ] This observation was extended to 32 malignant rhabdoid tumors at all sites in patients whose mean age at diagnosis was 12 months.[ 156 ]

In a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) study of 229 patients with renal, central nervous system, and extrarenal malignant rhabdoid tumor, patients aged 2 to 18 years, limited extent of tumor, and delivery of radiation therapy were shown to affect the outcome favorably compared with other patients (P <.002 for each comparison). Site of the primary tumor was not prognostically significant. OS at 5 years was 33%.[ 157 ] Treatment includes surgical removal when possible, chemotherapy as used for soft tissue sarcomas (but no single regimen is currently accepted as best), and radiation therapy.[ 158 ][ Level of evidence: 3iA ]; [ 159, 160 ][ Level of evidence: 3iiiB ] Responses to alisertib have been documented in four patients with central nervous system (CNS) atypical teratoid/rhabdoid tumors.[ 161 ] (Refer to the summary on Childhood Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Treatment summary for more information about CNS atypical teratoid/rhabdoid tumors.) Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is relatively rare among soft tissue sarcomas, representing only 2.3% of all soft tissue sarcoma.[ 162 ] It has been reported in children and adolescents.[ 163 ] Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is a multinodular neoplasm. The rounded cells are arranged in cords and strands in a chondroitin sulfate myxoid background. Several cytogenetic abnormalities have been identified (refer to Table 2), with the most frequent being the translocation t(9; 22)(q22; q12), involving the EWSR1/NR4A3 genes.[ 164 ] The tumor has traditionally been considered of low-grade malignant potential.[ 165 ] However, recent reports from large institutions showed that extraskeletal myxoid chondrosarcoma has significant malignant potential, especially if patients are followed for a long time.[ 166, 167 ] Patients tend to have slow protracted courses. Nodal involvement has been well described. Local recurrence (57%) and metastatic spread to lungs (26%) have been reported.[ 167 ] Treatment options for extraskeletal myxoid chondrosarcoma include the following The therapeutic benefit of chemotherapy has not been established. Aggressive local control and resection of metastases led to OS of 87% at 5 years and 63% at 10 years. Tumors were relatively resistant to radiation therapy.[ 166 ] There may be potential genetic targets for small molecules, but these should be studied as part of a clinical trial. In an adult study, six of ten patients who received sunitinib achieved a partial response.[ 168 ] Benign PEComas are common in tuberous sclerosis, an autosomal dominant syndrome that also predisposes to renal cell cancer and brain tumors. Tuberous sclerosis is caused by germline inactivation of either TSC1 (9q34) or TSC2 (16p13.3), and the same tumor suppressor genes are inactivated somatically in sporadic PEComas.[ 169 ] Inactivation of either gene results in stimulation of the mTOR pathway, providing the basis for the treatment of nonsurgically curable PEComas with mTOR inhibitors.[ 170, 171 ] A small proportion of PEComas have TFE3 rearrangements with fusions involving various genes including SFPQ/PSF and RAD51B.[ 172 ] PEComas occur in various rare gastrointestinal, pulmonary, gynecologic, and genitourinary sites. Soft tissue, visceral, and gynecologic PEComas are more commonly seen in middle-aged female patients and are usually not associated with the tuberous sclerosis complex.[ 173 ] The disease course may be indolent. Most PEComas have a benign clinical course, but malignant behavior has been reported and can be predicted based on the size of the tumor, mitotic rate, and presence of necrosis.[ 174 ] Treatment options have not been defined. Treatment may include surgery or observation followed by surgery when the tumor is large.[ 175 ] Clinical activity with mTOR inhibitors, such as sirolimus, in tumors with evidence of mTORC1 activation and TSC loss has been well documented.[ 176 ] (Refer to the summary on Ewing Sarcoma Treatment) Synovial sarcoma accounts for 9% of soft tissue sarcomas in patients younger than 20 years (refer to Table 1). Synovial sarcoma is one of the most common nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas in children and adolescents. In a 1973 to 2005 SEER review, 1,268 patients with synovial sarcoma were identified. Approximately 17% of these patients were children and adolescents and the median age at diagnosis was 34 years.[ 177 ] Synovial sarcoma can be subclassified as; the following types The most common tumor location is the extremities, followed by trunk and head and neck.[ 177 ] Rarely, a synovial sarcoma may arise in the heart or pericardium.[ 178 ] The most common site of metastasis is the lung.[ 179, 180 ] The risk of metastases is highly influenced by tumor size; it is estimated that patients with tumors that are larger than 5 cm have a 32-fold risk of developing metastases when compared with other patients. The diagnosis of synovial sarcoma is made by immunohistochemical analysis; ultrastructural findings, and demonstration of the specific chromosomal; translocation t(x,18)(p11.2,q11.2). This abnormality is specific for synovial; sarcoma and is found in all morphologic subtypes. Synovial sarcoma results in rearrangement; of the SYT gene on chromosome 18 with one of the subtypes (1, 2, or 4) of the; SSX gene on chromosome X.[ 181, 182 ] It is thought that the SYT/SSX18 transcript promotes epigenetic sileng of key tumor suppressor genes.[ 183 ] Reduced INI1 nuclear reactivity on immunohistochemical staining is typical of most synovial sarcomas examined and does not occur with other similar histologies, thus providing a fast diagnosis while awaiting genetic studies.[ 184 ] Patients younger than 10 years have more favorable outcomes and clinical features, including extremity primaries, smaller tumors, and localized disease, than do older patients.[ 177 ] A meta-analysis also suggested that response to chemotherapy was correlated with improved survival.[ 185 ] The following studies have reported multiple factors associated with unfavorable outcomes Survival after relapse is poor (30% at 5 years). Factors associated with outcome after relapse include duration of first remission (> or ≤ 18 months) and lack of a second remission.[ 192 ]

Treatment options for synovial sarcoma include the following

Synovial sarcoma appears to be more sensitive to chemotherapy than many other soft tissue sarcomas, and children with synovial sarcoma seem to have a better prognosis when compared with adults.[ 11, 180, 190, 193 – 197 ] The most commonly used regimens for the treatment of synovial sarcoma incorporate ifosfamide and doxorubicin.[ 185, 196, 198 ] Response rates to the ifosfamide and doxorubicin regimen are higher than in other nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas.[ 199 ]

Several studies have reported the following chemotherapy-associated treatment results

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Patients with undifferentiated soft tissue sarcoma had been eligible for participation in rhabdomyosarcoma trials coordinated by the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group and the COG from 1972 to 2006. The rationale was the observation that patients with undifferentiated soft tissue sarcoma had similar sites of disease and outcome as those with alveolar rhabdomyosarcoma. Therapeutic trials for adults with soft tissue sarcoma include patients with undifferentiated soft tissue sarcoma and other histologies, which are treated similarly, using ifosfamide and doxorubicin, and sometimes with other chemotherapy agents, surgery, and radiation therapy.

In the COG ARST0332 (NCT00346164) trial, patients with high-grade undifferentiated sarcoma were treated with an ifosfamide and doxorubicin-based regimen and were treated with rhabdomyosarcoma-directed therapies in previous Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group studies with a 5-year survival estimate for nonmetastatic patients of 72%.[ 204 ][ Level of evidence: 3iiA ] Currently, these patients are eligible for the COG open ARST1321 (NCT02180867) trial for patients with nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcoma.

At one time, malignant fibrous histiocytoma was the single most common histiotype among adults with soft tissue sarcomas. Since it was first recognized in the early 1960s, malignant fibrous histiocytoma has been plagued by controversy in terms of both its histogenesis and its validity as a clinicopathologic entity. The latest WHO classification no longer includes malignant fibrous histiocytoma as a distinct diagnostic category but rather as a subtype of an undifferentiated pleomorphic sarcoma.[ 205 ]

This entity accounts for 2% to 6% of all childhood soft tissue sarcomas.[ 206 ] These tumors can arise in previously irradiated sites or as a second malignancy in patients with retinoblastoma.

These tumors occur mainly in the second decade of life. In a series of ten patients, the median age was 10 years and the tumor was most commonly located in the extremities. In this series, all tumors were localized and five of nine (for whom follow-up was available) were alive and in first remission.[ 206 ] In another series of 17 pediatric patients with malignant fibrous histiocytoma, the median age at diagnosis was 5 years and the extremities were involved in eight cases.[ 207 ] All patients with metastatic disease died and two patients experienced a clinical response to a doxorubicin-based regimen.

(Refer to the summary on Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment for more information about the treatment of malignant fibrous histiocytoma of bone.)

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Vascular tumors vary from hemangiomas, which are always considered benign, to; angiosarcomas, which are highly malignant.[ 208 ] Vascular tumors include the following tumor subtypes

Angiosarcoma is a rare (accounting for 2% of sarcomas), aggressive, vascular tumor that can arise in any part of the body, but is more common in the soft tissue. Angiosarcoma has an estimated idence of 2 cases per 1 million; in the United States, it annually affects approximately 600 people who are typically aged 60 to 70 years.[ 209 ]

Angiosarcomas are extremely rare in children. However, cases have been reported in neonates and toddlers, with presentation of multiple cutaneous lesions and liver lesions, some of which are GLUT1 positive.[ 210 – 213 ] Most angiosarcomas involve the skin and superficial soft tissue, although the liver, spleen, and lung can be affected; bone is rarely affected.

Established risk factors include vinyl chloride exposure, radiation exposure, and chronic lymphedema from any cause, including Stewart-Treves syndrome.[ 214 ]

Angiosarcomas are largely aneuploidy tumors. The rare cases of angiosarcoma that arise from benign lesions such as hemangiomas have a distinct pathway that needs to be investigated. MYC amplification is seen in radiation-induced angiosarcoma. KDR-VEGFR2 mutations and FLT4-VEGFR3 amplifications have been seen with a frequency of less than 50%.[ 214 ]

Histopathologic diagnosis can be very difficult because there can be areas of varied atypia. The common feature is an irregular network of channels in a dissective pattern along dermal collagen bundles. There is varied cellular shape, size, mitosis, endothelial multilayering, and papillary formation. Epithelioid cells can also be present. Necrosis and hemorrhage are common. Tumors stain for factor VIII, CD31, and CD34. Some liver lesions can mimic infantile hemangiomas and have focal GLUT1 positivity. Nomenclature of these liver lesions has been difficult and confusing with use of terminology from 1971 (e.g., type I hemangioendothelioma: infantile hemangioma; type II hemangioendothelioma: low-grade angiosarcoma; type III hemangioendothelioma: high-grade angiosarcoma).[ 211 ]

Treatment options for angiosarcoma of the soft tissue include the following

Localized disease is cured by aggressive surgery. Complete surgical excision; appears to be crucial for angiosarcomas and lymphangiosarcomas despite evidence; of tumor shrinkage in some patients who were treated with local or systemic therapy.[ 212, 215 – 217 ] A review of 222 patients (median age, 62 years, range, age 15–90 years) showed an overall disease-specific survival (DSS) rate of 38% at 5 years. Five-year DSS was 44% in 138 patients with localized, resected tumors but only 16% in 43 patients with metastases at diagnosis.[ 217 ] Data on liver transplantation for localized angiosarcoma are limited.[ 218 ][ Level of evidence: 3iiA ]

Multimodal treatment with surgery, systemic chemotherapy, and radiation therapy is used for metastatic disease, although it is rarely curative.[ 219 ] Disease control is the objective in metastatic angiosarcoma, with published progression-free survival rates between 3 months and 7 months [ 220 ] and a median overall survival (OS) rate of 14 months to 18 months.[ 221 ] In both adults and children, 5-year OS rates between 20% and 35% are reported.[ 212, 213, 222 ]

In a child diagnosed with angiosarcoma secondary to malignant transformation from infantile hemangioma, response to treatment with bevacizumab, a monoclonal antibody against vascular endothelial growth factor, combined with systemic chemotherapy, has been reported.[ 210 ]

Biologic agents that inhibit angiogenesis have shown activity in adults with angiosarcoma.[ 211, 222 ]

Az alábbi példa a nemzeti és / vagy intézményi klinikai vizsgálat, amely jelenleg folyik. Információ folyamatban lévő klinikai vizsgálatok elérhető ezen a fórumon.

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; childhood angiosarcoma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

This tumor was first described in soft tissue by Weiss and Enzinger in 1982. Epithelioid hemangioendotheliomas can occur at younger ages, but the peak idence is in the fourth and fifth decades of life. The tumors can have an indolent or very aggressive course, with overall survival of 73% at 5 years. There are case reports of patients with untreated multiple lesions who have a very benign course compared with other patients who have a very aggressive course. Some pathologists have tried to stratify patients to evaluate risks and adjust treatment, but more research is needed.[ 223 – 229 ]

A WWTR1-CAMTA1 gene fusion has been found in a large percentage of patients; less commonly, a YAP1-TFE3 gene fusion has been reported.[ 223 ] These fusions are not directly targetable with medicines. Monoclonality has been described in multiple liver lesions, suggesting a metastatic process. Histologically, these lesions are characterized as epithelioid lesions arranged in nests, strands, and trabecular patterns, with infrequent vascular spaces. Features that may be associated with aggressive clinical behavior include cellular atypia, one or more mitoses per 10 high-power fields, an increased proportion of spindled cells, focal necrosis, and metaplastic bone formation.[ 225 ]

Common sites of involvement are liver alone (21%), liver plus lung (18%), lung alone (12%), and bone alone (14%).[ 225, 230, 231 ] Clinical presentation depends on site of involvement, as follows

Treatment options for epithelioid hemangioendothelioma include the following

For indolent cases, observation is warranted. For more aggressive cases, multiple medications have been used, including interferon, thalidomide, sorafenib, pazopanib, and sirolimus. The most aggressive cases are treated with angiosarcoma-type chemotherapy. Surgery is used when possible. Liver transplantation has been used with aggressive liver lesions, both with and without metastases.[ 225, 232 – 235 ]

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; childhood epithelioid hemangioendothelioma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

Standard treatment options for metastatic childhood soft tissue sarcoma include the following

For treatment options, refer to the individual tumor type sections of the summary.

The prognosis for children with metastatic soft tissue sarcomas is poor,[ 1 – 6 ]; and these children should receive combined treatment with chemotherapy; radiation therapy, and surgical resection of pulmonary metastases. In a; prospective randomized trial, chemotherapy with vincristine, dactinomycin; doxorubicin, and cyclophosphamide, with or without dacarbazine, led to tumor; responses in one-third of patients with unresectable or metastatic disease.; The estimated 4-year survival rate, however, was poor, with fewer than one-third; of children surviving.[ 6 – 8 ]

Generally, children with isolated pulmonary metastases should be considered for a surgical procedure in an attempt to resect all gross disease.[ 9 ] For patients with multiple or recurrent pulmonary metastases, additional surgical procedures can be performed if the morbidity is deemed acceptable. In a retrospective review, patients with synovial sarcoma and pulmonary metastases for whom it was possible to completely resect all metastatic lung lesions had better survival than did patients for whom it was not possible to achieve complete resections.[ 9 ][ Level of evidence: 3iiiA ] Formal segmentectomy, lobectomy, and mediastinal; lymph node dissection are unnecessary.[ 10 ]

An alternative approach is focused radiation therapy (fractionated stereotactic radiation therapy), which has been successfully used in adults to sterilize lesions. The estimated 5-year; survival rate after thoracotomy for pulmonary metastasectomy has ranged from; 10% to 58% in adult studies. Emerging data suggest a similar outcome after the administration of focused radiation therapy.[ 11 ]

With the possible exception of infants with infantile fibrosarcoma, the; prognosis for patients with recurrent or progressive disease is poor. No; prospective trial has been able to prove that enhanced local control of; pediatric soft tissue sarcomas will ultimately improve survival. Ebből adódóan; treatment should be individualized for the site of recurrence and; biologic characteristics (e.g., grade, invasiveness, and size) of the tumor.

Decisions about treatment options for progressive or recurrent childhood soft tissue sarcoma are based on many factors, including the following

Treatment options for recurrent or progressive disease include the following

Resection is the standard treatment for recurrent pediatric; nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas. If the patient has not yet; received radiation therapy, postoperative radiation should be considered after local; excision of the recurrent tumor. Limb-sparing procedures with postoperative; brachytherapy have been evaluated in adults but have not been studied extensively; in children. For some children with extremity sarcomas who have received; previous radiation therapy, amputation may be the only therapeutic option.

Pulmonary metastasectomy may achieve prolonged disease control for some patients.[ 7 ] A large, retrospective analysis of patients with recurrent soft tissue sarcoma showed that isolated local relapse had a better prognosis and that resection of pulmonary metastases improved the probability of survival.[ 8 ] In 31 children and adolescents younger than 23 years with pulmonary metastases from synovial sarcoma, complete resection of lung metastases appeared to prolong survival when compared with ten other patients who were not considered candidates for metastasectomy.[ 9 ][ Level of evidence: 3iiiA ] All patients with recurrent tumors should be considered for current clinical trials.

Published results of two studies addressed the outcomes for children with relapsed synovial sarcoma. Most patients in one study had distant relapse (29 of 44 patients),[ 10 ] while most patients in the second study had local relapse (27 of 37 patients).[ 11 ] Distant recurrence was a poor prognostic variable, while tumor resectability at relapse (as manifested by extremity recurrence) was associated with a better outcome in both studies.

Ellenőrizze a támogatott rák klinikai vizsgálatok, amelyek most elfogadó betegek; recurrent childhood soft tissue sarcoma. A listát a klinikai vizsgálatok tovább szűkült az elhelyezkedés, a kábítószer, a beavatkozás, és egyéb szempontok alapján.

Általános információk a klinikai vizsgálatok is elérhető ezen a fórumon.

A rák információ összefoglalását rendszeresen felülvizsgálják és frissítik; új információ áll rendelkezésre. Ez a rész bemutatja a legújabb; végrehajtott módosításokat összefoglaló, a fenti dátum.

General Information About Childhood Soft Tissue Sarcoma

Added Figures 1, 2, and 3 depicting the distribution of nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas by stage, histologic subtype, and tumor site (cited Ferrari et al. as reference 7).

Added text to state that a large, prospective, multinational Children’s Oncology Group (COG) study (ARST0332) enrolled newly diagnosed patients younger than 30 years. Patients were assigned to treatment on the basis of their risk group (cited Spunt et al. as reference 47 and level of evidence 2A).

Added Figure 4 depicting the risk stratification and treatment assignment for the COG ARST0332 trial.

Added text about the treatment options for each arm of the COG ARST0332 trial.

Added text about the estimated 3-year event-free survival and overall survival rates for each arm of the COG ARST0332 trial.

Treatment of Newly Diagnosed Childhood Soft Tissue Sarcoma

Added text to state that the SARC023 trial is testing the combination of ganetespib, the heat shock protein inhibitor, and sirolimus, the mammalian target of rapamycin inhibitor, for the treatment of patients with unresectable or metastatic malignant peripheral nerve sheath tumors. Eligibility is restricted to patients aged 18 years and older.

Added text to state that the disease course for perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas) may be indolent.

Added text to state that treatment options have not been defined for PEComas. Treatment may include surgery or observation followed by surgery when the tumor is large (cited Alaggio et al. as reference 175).

Added Treatment options under clinical evaluation as a new subsection.

The Angiosarcoma of the soft tissue subsection was extensively revised.

The Epithelioid hemangioendothelioma subsection was extensively revised.

Ez az összefoglaló és tartja fenn a Pediatric kezelés Editorial Board, ami; szövegezését független. Az összefoglaló tükrözi független felülvizsgálatát; A szakirodalom és nem jelent politikai nyilatkozat vagy. Több; információkat összefoglaló politika és a szerepe a szerkesztő bizottságok az; fenntartása összefoglalók megtalálhatók az About This összefoglalása és – Comprehensive Cancer Database oldalain.

This cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of childhood soft tissue sarcoma. Célja, mint erőforrás, hogy tájékoztassa és segítse az orvosok, akik törődnek a rákos betegek. Nem nyújt hivatalos iránymutatást vagy ajánlásokat az egészségügyi ellátás döntéseket.

Ez az összefoglaló rendszeresen felülvizsgálják, és szükség szerint aktualizálja a Pediatric kezelés Editorial Board, amely szövegezését független a National Cancer Institute (). Az összefoglaló tükrözi független felülvizsgálatát a szakirodalom, és nem jelent politikai nyilatkozatot vagy a National Institutes of Health ().

A testületi tagok áttekintheti nemrég megjelent cikkek minden hónapban annak megállapítására, hogy egy cikket kellene

Változások az összefoglalók keresztül konszenzus folyamat, amelyben a testület tagjai értékelik az erejét a bizonyíték a megjelent cikkeket, és meghatározza, hogy a cikket be kell vonni az összefoglaló.

The lead reviewers for Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment are

Néhány referencia hivatkozások ebben az összefoglalóban kíséri szint A bizonyítékok megjelölése. Ezek a jelölések célja, hogy segítségével az olvasó értékeli az erőt a bizonyítékokat a konkrét beavatkozások és megközelítések. A Pediatric kezelés Editorial Board használ formális bizonyíték rangsorolási rendszer fejlesztésében szintjét A bizonyítékok elnevezések.

bejegyzett védjegye. Bár a dokumentumok tartalma szabadon felhasználható, mint szöveget, akkor nem lehet azonosítani, mint a rák információs összefoglalót, kivéve, ha bemutatják a maga egészében és rendszeresen frissítik. Ugyanakkor a szerző megengedett lenne levelet mondat, mint a ” ‘s rákinformációs összefoglaló a mellrák megelőzésére állapotok kockázatainak tömören: [tartalmazzák részlet összefoglaló].”

Az előnyös idézés ez az összefoglaló

Pediatric kezelés Editorial Board. Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment. Bethesda, MD: /types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-soft-tissue-treatment-. . [PMID: 26389361]

Képek ezen összefoglaló engedélyével használjuk a szerző (k), az előadó és / vagy a kiadó belüli használatra összefoglalók csak. Engedélyt használni a képeket kívül összefüggésben adatokat kell beszerezni, a tulajdonos (ok) és nem adható a használatával kapcsolatos információ az illusztrációk ezt az összefoglalót, valamint sok más rákkal kapcsolatos képek, kapható Vizuális Online, a gyűjtemény a több mint 2000 tudományos képeket.

Alapján az erejét a rendelkezésre álló bizonyítékok, a kezelési lehetőségek nevezhetjük akár “standard” vagy “alatt a klinikai értékelés.” Ezek a besorolások nem használható alapként a biztosítási visszatérítési meghatározás. További információ a biztosítási fedezet rendelkezésre áll az irányító Cancer Care oldalon.